Video

Loading...

lunedì 1 febbraio 2010

Parliamo di... ...PNET (Tumori NeuroEndocrini Primitivi)!!!

I tumori neuroendocrini rappresentano una grossa percentuale dei tumori infantili ed originano dalle cellule neuroectodermiche primitive.
Esitono molti tipi di PNET classificati in base alla sede di insorgenza: il pineoblastoma (nella regione pineale), il medulloblastoma (situato nel cervelletto, il più frequente), il retinoblastoma (di cui ho già parlato), il neuroblastoma, l'esthesioneuroblastoma, il ganglioglioma, l'ependimoblastoma e lo spongioblastoma polare.
I PNET sono molto aggressivi, colpiscono prevalentemente i maschi e tendono a espandersi in tutto il Sistema Nervoso Centrale (SNC) attraverso il liquor (fluido che bagna il SNC con funzioni di nutrimento e protezione); per tal motivo tutti i pazienti affetti da PNET devono esser studiati a livello del midollo spinale tramite risonanza magnetica ed è inoltre necessario un esame citologico del liquor stesso alla ricerca di cellule cancerose, per scongiurare la presenza di metastasi.
Di solito questi tumori insorgono tra i 3 ed i 6 anni, ma raramente possono manifestarsi anche negli adulti; inoltre possono raggiungere grandi dimensioni e possono includere cisti e calcificazioni.

Tra i PNET intracranici il MEDULLOBLASTOMA è il più frequente e costituisce anche il più comune tumore cerebrale maligno in età pediatrica. Negli adulti, invece, è raro. Per definizione questo tumore origina nella fossa cranica posteriore. I sintomi dipendono dalla localizzazione della neoplasia che provoca, in ogni caso, un aumento della pressione all'interno del cranio, soprattutto quando impedisce il flusso del liquor, provocando idrocefalo. I sintomi più comuni comprendono: debolezza da una parte del corpo, mal di testa, nausea e vomito, convulsioni, letargia, cambiamenti comportamentali e perdita (o aumento) inspiegabile di peso.
Le metastasi al di fuori del sistema nervoso sono rare ma possono localizzarsi a livello osseo, polmonare ed epatico.
Il trattamento standard è di tipo neurochirurgico (volto alla resezione completa, o quasi, del tumore provocando deficit neurologici post-operatori praticamente nulli); negli adulti e nei bambini con più di tre anni la chirurgia può esser seguita da radioterapia (a tutto il cervello ed al midollo spinale) e chemioterapia, anche con finalità profilattiche, in quanto il tumore tende spesso a recidivare.
Le sequele a lungo termine sono rappresentate da deficit cognitivi con: perdita di memoria, apatia, difficoltà di concentrazione e cambiamenti di personalità. E' noto che la radioterapia può causare una sindrome caratterizzata da sonnolenza, leucoencefalopatia (infiammazione e danno cerebrale)e necrosi; ma nei singoli pazienti è difficile distinguere le sequele del tumore da quelle provocate dal trattamento.
Anche la chemioterapia può indurre sequele tardive come linfomi o leucemie o tumori solidi, fibrosi polmonare, insufficienza renale, infertilità e neurotossicità.
La prognosi non è delle migliori, soprattutto nei bambini più piccoli: la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è infatti solo del 56%; essa dipende dalla dimensione iniziale del tumore, dal residuo tumorale postoperatorio e dalla presenza di metastasi.

Tra i PNET extracranici il più frequente è, invece, il NEUROBLASTOMA (in alcuni casi può formarsi all'interno del cranio).
Esso prende origine dal tessuto nervoso simpatico (che da origine al sistema nervoso simpatico ed alla midolla del surrene); la sede più comune di insorgenza cambia con l'età: nei bambini con meno di un anno è molto diffusa la localizzazione toracica; negli infanti quella addominale.
A seconda della sede si distinguono quindi:
-Neuroblastoma a insorgenza addominale
-Neuroblastoma a insorgenza toracica, spesso insorge in maniera asintomatica
-Neuroblastoma a insorgenza pelvica
-Neuroblastoma cervico-facciale
I fattori di rischio per la sua insorgenza non sono ben noti ma sembra che giochi un ruolo importante l'età della madre (minore di 20 anni al parto), l'assunzione di barbiturici e la sindrome alcolica durante la gravidanza.
I sintomi sono variabili e dipendono dalla sede d'insorgenza, ma vi sono spesso: anemia, inappetenza, febbre, astenia e perdita di peso; può anche accompagnarsi ad artrite e a forme di diarrea dovute a secrezione anomala del peptide vaso-attivo intestinale (VIP), un ormone prodotto dal pancreas.



Questi tumori hanno un'inspiegabile tendenza a metastatizzare a livello delle orbite (provocando ecchimosi), a livello del fegato, del midollo osseo, di ossa e linfonodi.
Gli esami che permettono la diagnosi sono: la Tac, l'ecografia, la risonanza magnetica.
In base alla stadiazione, un neuroblastoma al terzo stadio non è più completamente asportabile; quando avanzato la mortalità è del 40% nonostante l'uso di farmaci molto potenti.
I pazienti ad alto rischio hanno spesso aumentate concentrazioni di:
-lattico-deidrogenasi sierica
-ferritina
-cromagranina
Nella maggior parte dei casi si richiede un trattamento con farmaci antitumorali; a tale scopo si applica un catetere venoso centrale. Il tipo di terapia, comunque, va deciso in base all'età del bambino ed all'estensione del tumore (esistono 4 stadi) e prevede diversi metodi di trattamento:
-chirurgia, con asportazione radicale o parziale del tumore; diviene terapia unica e sufficiente se non sono presenti metastasi. Ovviamente si cerca di risparmiare i tessuti sani ma questi vengono sacrificati nel caso in cui sia possibile una completa escissione del tumore
-radioterapia che può essere di 2 tipi: interna, attraverso la somministrazione endovena di un isotopo radioattivo capace di agire solo sulle cellule tumorali (il paziente viene tenuto all'interno di una stanza in medicina nucleare per qualche giorno in quanto dopo il trattamento emetterà radiazioni; inoltre deve assumere iodio al fine di proteggere la tiroide); esterna, tramite irradiazione.
-chemioterapia, basata sulla somministrazione venosa di farmaci detti antiblastici, capaci, però, di colpire anche le cellule sane.


Purtroppo questi tumori sono molto diffusi nei bambini, navigando sul web ho trovato questo video...una bimba, Angelica, lotta contro un neuroblastoma da quando è nata...molti giornali e molte tv (locali e nazionali) si sono occupate del suo caso perchè ANGELICA Può ESSER SALVATA...ma per salvarla bisogna pagare cure molto costose negli USA...oltre al video vi linko anche il blog e il sito dedicato alla lotta al neuroblastoma...se potete, se volete...nel blog troverete come aiutarla...

Un bacio
la vostra minervabianca



link al blog di ANGELICA (la sua storia, le sue foto) http://aiutateilmioangelo.spaces.live.com/

link al sito italiano per la lotta al neuroblastoma http://www.neuroblastoma.org/

17 commenti:

  1. Quanta amarezza nel vedere tanto dolore e malattie terribili che colpiscono anche i bambini.

    RispondiElimina
  2. ciaooooooo..sono passata per un saluto ....kisssssssssssss

    RispondiElimina
  3. Anche io ho provato un'amarezza e una tristezza immensa nel leggere di questi bambini. Spero tanto che la ricerca possa aiutarli e che in futuro si trovi il modo curare queste malattie terribili. Grazie di averlo postato e di aver portato a conoscenza di piu' persone questa vicenda.

    RispondiElimina
  4. E' vero...è terribile...e il non poter far nulla è frustrante; ma l'importante è sostenere, per quanto possibile questi bambini e le loro famiglie.
    Un bacio a tutti

    RispondiElimina
    Risposte
    1. ciao volevo parlare con te per mia moglie che e stato diagnosticato pnet.ha 28 ani come poso contatarla?grazie

      Elimina
  5. fai un lavoro ammirevole! ma debbo fare una osservazione: per rendere più agevole la lettura potresti usare un carattere appena più grande?
    marina, la talpa

    RispondiElimina
  6. ciao marina, grazie per il consiglio provvederò immediatamente :D

    RispondiElimina
  7. Sono sempre più convinta che questa sia la tua strada. Ad essercene di future laureante animate da tatnto amore e passione come te!
    Faccio il tifo per te!

    RispondiElimina
  8. Ciao mi chiamo daniele,a pochi ho detto il mio vero nome... premetto che nn ho avuto il coraggio di leggere perchè proprio nn ce la faccio ma credo che per scrivere queste cose ci vuole molto coraggio e determinazione!! Voi che sottolineate queste cose siete veramente persone che meritano tanto...
    Ho scritto giusto ieri sul mio nuovo vlog un racconto molto bello che ti piacera sicuramente!! ti seguiro!

    RispondiElimina
  9. @Nicole: ciao cara Nicole, grazie per il tuo sostegno; purtroppo temo che il mio sogno di entrare in pediatria verrà infranto perchè entrare è praticamente impossibile, o almeno così si dice, se non si ha una bella spintarella, che io non ho e non voglio avere...ma proverò comunque per non vivere con il rimorso di non aver tentato...in fondo...non si può mai sapere
    @Number 23: ciao Daniele sono davvero felice tu sia passato da qui; capisco bene che tu non riesca a leggere il post, sono tematiche difficili e non tutti i giorni si è dell'umore giusto per poter affrontare certi argomenti, ma ti ringrazio lo stesso per la tua sensibilità...verrò di sicuro a visitare il tuo blog e se non ti spiace ti linko.
    Un bacio

    RispondiElimina
  10. queste malattie sono sempre delle rpove difficili; per i bambini e i loro familiari ancora di più E' bello che tu divulghi queste informazioni, perchè a volte la gente non sa quanta sofferenza esiste. Per ciascuno di noi quella che vive è il massimo che può sopportare, ma conoscere il resto del mondo e darsi una mano secondo me è un buon modo per apprendere ad amare oltre noi stessi.
    Grazie

    RispondiElimina
  11. ciao Lila...le tue parole sono meravilgiose e profondamente vere; ti abbraccio forte

    RispondiElimina
  12. Ciao minerva, eccomi arrivata a te, e scopro che sei una giovane laureanda...Ti rivelo qualcosa in più che nessuno ancora sa di me. Dopo essere stata sottoposta a chemio, 13 anni fa, quasi 14, mi sono sentita molto male. Temevano il peggio. Pensavano che avessi un tumore al cervello. Mi ricoverarono d'urgenza. Fecci tutto quanto era possibile allora. Tac e RM e scoprirono che ero affetta da una rarissima malformazione al cervello, risvegliata dal proliferarsi delle nuove cellule dopo la chemio.L’esame che fu eseguito immediatamente segnalò la presenza di una estesa area di displasia corticale frontale silvana destra, con eteroplasia corticale subependimale ventricolare omolaterale, con assocciamento di cisti aracnoidea silviana omolaterale. Inoltre si evidenziò una condizione di alterazione della migrazione neuronale…
    Tutto quanto riscontrato nella TAC e nella Risonanza sfociava in crisi epilettiche mai riconosciute come tali in tutto l'arco della mia vita, in cui stavo sempre poco bene, e non si capiva mai il perché.
    Capisci ora, quanto posso essere vicina alle famiglie e ai piccoli malatti tumorali, che soffrono e si sentono proiettati come in un inferno, dove nessuno può capire veramente quale sia il loro dolore.
    Non é giusto affondare la testa sotto terra, far finta che nulla di tutto ciò esista. Il tuo lavoro, quello di oggi, é stao un lavoro giusto, perché tutti conoscano queste realtà e si sentano mille volte fortunati e ringrazino altre mille volte il Cielo per essere sani e forti, e che possono ogni giorno sorridere e divertirsi.
    Un abbraccio
    Lilly

    RispondiElimina
  13. ciao cara Lilly, stai affrontando una battaglia dura, ma sei una donna forte e riuscirai a superare tutto...io te lo auguro con tutto il cuore, ho letto sul tuo blog che per fortuna è andato tutto bene ieri ed è stato un sollievo: vedrai che la vita ti riserverà ancora mille sorprese; tu non temere mai, lotta con tutta la forza che hai, sorridi e godi di ogni momento...
    Purtroppo a volte chi ha questo tipo di patologie si vergogna del proprio stato di salute, quando non c'è proprio nulla di cui vergognarsi...anzi io ti ammiro e ammiro tutti coloro che come te affrontano la loro sfida quotidiana a testa alta, perchè dimostri una forza che davvero pochi sarebbero in grado di tirar fuori: molti odiano la propria vita non rendendosi conto di quanto in realtà sia preziosa, molti non sanno che esiste un dolore così grande che non è possibile nemmeno immaginarlo e non capiscono quanto sia importante aiutare chi invece lotta per vivere, persone che non hanno colpa e che spesso possono esser salvate se gli viene tesa la mano.
    Un bacio grande lilly

    RispondiElimina
  14. Minerva, ti scrivo per avvisarti che ho eliminato tutti i miei post che parlavano del mio privato. Della mia salute. Se vuoi vieni a trovarmi e capirai il perché. Ma sappi che ho apprezzato tantissimo le vostre parole di solidarietà e di amicizia incondizionata. Ora devo cercare di compiere un mio percorso non più virtuale, ma stretta dall'affetto dei miei cari che sono preocupati per me. Da ieri notte sto molto male, e ho deciso di non voler più parlare di nulla. Sono stanca. Ora tutti sanno. vi chiedo pazienza, e scusa.
    by Lilly

    RispondiElimina
  15. la vita a volte ci mette davanti a prove davvero incredibili
    un saluto

    RispondiElimina
  16. @cara Lilly ho letto e capisco bene i tuoi motivi...ricorda sempre che ti sono vicina con tutto il mio cuore. Un abbraccio forte
    @Ernest:eh già...purtroppo spesso accade ma non dobbiamo mai piegarci

    RispondiElimina